Official Journal of
East European Branch of
CardiOncology Society
Natalia Rogozik, Agnieszka Kolasińska-Ćwikła, Jarosław B. Ćwikła, Andrzej Cichocki, Adam Przybyłkowski, Maciej Słodkowski, Tomasz Bednarczuk

Otrzymano/Received: 1.04.2018. Zaakceptowano/Accepted: 27.05.2018.

Challenges in diagnosing and treating pancreatic neuroendocrine tumours in patients with a multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) syndrome

Nowotwory neuroendokrynne trzustki u pacjentów z zespołem mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 1 (MEN1): trudności w diagnostyce i leczeniu OncoReview 2018; 2(30): 42-47. DOI: 10.24292/01.OR.270518
STRESZCZENIE

Zespół mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 1 (MEN1) jest chorobą dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący i charakteryzuje się współwystępowaniem nowotworów neuroendokrynnych trzustki (pNET) z guzami przytarczyc oraz przysadki. PNET, najczęściej guzy niewydzielające, gastrinoma, insulinoma, występują u niemalże 95% chorych z MEN1 i są przyczyną ponad 50% zgonów związanych z chorobą. Z tego powodu szczególnie ważne jest wczesne wdrożenie biochemicznych i obrazowych badań przesiewowych w kierunku pNET w tej grupie chorych oraz adekwatne leczenie chirurgiczne i systemowe. Nie ma obecnie jednoznacznie ustalonych zaleceń co do optymalnych metod wykrywania oraz leczenia pNET w MEN1. Należy zachować ostrożność w stosowaniu wytycznych dotyczących pacjentów ze sporadycznymi pNET w odniesieniu do pacjentów z MEN1 z uwagi na nieco odmienny przebieg kliniczny choroby, w tym wieloogniskowość zmian oraz młodszy wiek zachorowania. W niniejszym artykule przedstawiono odrębności oraz trudności w diagnostyce i leczeniu pNET u chorych z MEN1.

ABSTRACT

Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) syndrome is an autosomal dominant hereditary disorder characterised by coexistence of pancreatic neuroendocrine tumours (pNETs) with parathyroid and pituitary tumours. PNETs, including mostly non-functioning tumours, gastrinoma and insulinoma, occur in nearly 95% of MEN1 patients and account for over 50% of disorder-related mortality. Therefore, early initiation of screening for pNET using biochemical and imaging tests as well as appropriate surgical and systemic treatment are of particular importance for this group of patients. Currently, there are no clearly defined guidelines which determine the optimal methods for detection and treatment of pNET in MEN1. Caution should be exercised when applying the guidelines designed for patients with sporadic pNET to MEN1 patients as the clinical course of the disorder is slightly different, involving multifocality of lesions and younger age of patients at onset. This paper discusses the distinctive features and challenges in diagnosing and treating pNETs in MEN1 patients.

PREVIOUS NUMBERS