Official Journal of
East European Branch of
CardiOncology Society
Agnieszka Kolasińska-Ćwikła

Opublikowano: 30.06.2014

58-letnia kobieta z nowotworem neuroendokrynnym trzustki

58-year-old woman with pancreatic neuroendocrine tumour OncoReview 2014; 2(14): 76-81. DOI:
STRESZCZENIE

Opisano przypadek 58-letniej chorej z 70-milimetrowym guzem trzonu i ogona trzustki po leczeniu chirurgicznym – dystalnej pankreatektomii ze splenektomią. W badaniu mikroskopowym histopatologicznym opisano dobrze zróżnicowany nowotwór endokrynny (well-differentiated neuroendocrine carcinoma) (według klasyfikacji WHO z 2000 r. NECLM, grupa 2), figury podziału > 2/10 HPF. Znaleziono 9 węzłów chłonnych bez przerzutu raka. Chromogranina A (+), synaptofizyna (+), MIB < 2%, zmiana usunięta doszczętnie. Pacjentka pozostawała pod obserwacją. Po 3 latach od operacji pierwotnej powróciły dolegliwości bólowe w jamie brzusznej, wzdęcia, biegunki tłuszczowe, spadek masy ciała, obserwowano wzrosty glikemii. W kontrolnym badaniu USG jamy brzusznej wykryto niskoechogeniczną zmianę ogniskową w wątrobie. W badaniu TK jamy brzusznej potwierdzono obecność co najmniej 3 zmian ogniskowych. Wziąwszy pod uwagę objawy choroby, podwyższone stężenie chromograniny A i rozpoznanie histopatologiczne zmiany usuniętej z trzustki, wysunięto podejrzenie somatostatinoma. Pacjentka nie wyraziła zgody na konsultację chirurgiczną co do ewentualnej metastazektomii ani innych terapii lokalnych zmian przerzutowych w wątrobie. Włączono leczenie zimnymi analogami somatostatyny (oktreotyd LAR), dzięki czemu uzyskano poprawę stanu ogólnego chorej i ustąpienie objawów. Po 4 miesiącach leczenia wykonano kontrolne badania obrazowe, uwidaczniające progresję zmian w wątrobie. Pacjentkę zakwalifikowano do chemioterapii z użyciem streptozotocyny i adriamycyny, na które to leczenie nie wyraziła zgody. W związku z bardzo dobrym stanem ogólnym i brakiem objawów zdecydowano o kontynuowaniu dotychczasowej terapii oktreotydem LAR – uzyskano długotrwałą kliniczną, biochemiczną i obrazową kontrolę choroby po początkowej progresji. Somatostatinoma jest bardzo rzadkim nowotworem neuroendokrynnym. Najczęściej zlokalizowany jest w trzustce (ok. 60% przypadków) oraz dwunastnicy. Za charakterystyczne dla somatostatinoma uważa się stężenie powyżej 1000 pg/ml (przy normie do 100 pg/ml), lecz w praktyce klinicznej możliwości oznaczenia stężenia somatostatyny są niewielkie. Prawidłowe stężenie somatostatyny w surowicy nie wyklucza rozpoznania somatostatinoma.

ABSTRACT

We reported a 58-year-old woman with tumor in the tail and body of pancreas measuring 70 mm in diameter who underwent distal pancreatectomy and splenectomy. Examination of a specimen of the pancreatic mass obtained histopathological features of a well-differentiated neuroendocrine carcinoma (WHO 2000 r. NECLM group 2, MIB < 2%). Immunohistochemical staining showed that the tumor cells were positive for chromogranin and synaptophysin. The tumor was radical resected; there were 9 lymph nodes without metastases. The patient was attending routine follow-up 3 years after resection, when ultrasonography detected hepatic tumor with a low echoic area, confirmed as at least 3 lesions in CT. The patient presented with symptoms of general malaise, anorexia, weight loss, diarrhea, and diabetes mellitus. The diagnosis including of the histopathological features resected specimen and symptoms suggested a somatostatinoma. The patient denied the surgery treatment so she was treated with good clinical and biochemical (normalization of chromogranin A) response to octreotide LAR. During follow-up 4 months after, Computer Tomography showed progression. The patient refused suggested chemotherapy streptozotocin combined with doxorubicin. We continued treatment with octreotide LAR, taking into consideration lack of symptoms and stabilization in chromogranin A level, with good result and stabilization in following Computer Tomography. Somatostatinoma originates from delta cells and is a rare neoplasm, accounting for about 1% of gastroenteropancreatic endocrine neoplasms. About half of somatostatinomas originate in the pancreas, and the remainders originate in other parts of the gastrointestinal tract, mainly in the duodenum. Measurement of the plasma somatostatin concentration is useful for making a diagnosis of somatostatinoma, however is very difficult to perform this examination in our country. Successful treatment with long-acting somatostatin analogues (octreotide LAR) has been reported after progression.

POPRZEDNIE NUMERY