Official Journal of
East European Branch of
CardiOncology Society
Anna Ciszewska, Łukasz Głogowski, Andrzej Witkoś, Zofia Rusinowska, Ewa Nowakowska-Zajdel

Otrzymano/Received: 27.01.2015. Zaakceptowano/Accepted: 30.03.2015.

Neurologiczny zespół paranowotworowy w przebiegu raka piersi

Paraneoplastic neurological syndrome in the course of breast cancer OncoReview 2015; 2(18): 76-80. DOI: 10.5604/20828691.1159661.
STRESZCZENIE

Neurologiczne zespoły paranowotworowe (PNS) są grupą rzadko występujących zaburzeń, towarzyszących ok. 1% chorób nowotworowych. Charakteryzują się gwałtownym przebiegiem i prowadzą do głębokiego i najczęściej nieodwracalnego inwalidztwa. Ich prawdopodobną przyczyną jest uszkodzenie struktur układu nerwowego wskutek reakcji immunologicznej indukowanej przez nowotwór, które prowadzi do powstania przeciwciał onkoneuronalnych skierowanych przeciwko tkankom guza i prawidłowym elementom tkanki nerwowej. Stwierdzenie obecności przeciwciał przeciwneuronalnych dla rozpoznania zespołu paranowotworowego wykazuje 50–60% czułości i 100% swoistości. Badania obrazowe i laboratoryjne w diagnostyce PNS mają ograniczone znaczenie, ponieważ rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych z uwzględnieniem opracowanych w 2004 r. tzw. kryteriów Grausa. Celem pracy jest opis przypadku chorej, wielokrotnie hospitalizowanej w ośrodkach neurologicznych z powodu progresywnie przebiegających objawów uszkodzenia układu nerwowego. Ostatecznie po długotrwałej diagnostyce rozpoznano zespół sztywności uogólnionej w przebiegu raka piersi. Pomimo leczenia, w tym skutecznego leczenia onkologicznego, głęboki deficyt neurologiczny doprowadził do ciężkiego inwalidztwa ruchowego.

ABSTRACT

Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are a group of rarely observed disorders, accompanying about 1% of cancer diseases. They have a typically aggressive course, leading to profound and essentially irreversible disability. The pathogenic cause behind PNS is damage of the nervous system structures as a consequence of the body’s immunological reaction induced by cancer. Onconeural antibodies generated as part of the reaction target the tumour tissues, but also the regular nervous tissue recognized as antigens. Presence of onconeural antibodies reveals a 50–60% sensitivity and 100% specificity in diagnosing PNS. Imaging and laboratory tests have a limited impact on diagnosis. What is crucial is the analysis of clinical systems following Graus’s criteria (elaborated in 2004). In the case presented here, the patient underwent treatment in many neurological departments due to the symptoms of progressive damage of the nervous system. She was eventually diagnosed with the stiff person syndrome related to breast cancer. In spite of the treatment, including an efficacious oncological therapy, the severe neurological deficit resulted in serious motor disability.

POPRZEDNIE NUMERY