Official Journal of
East European Branch of
CardiOncology Society
Maria Kurowska, Joanna Malicka, Jerzy S. Tarach

Otrzymano/Received: 20.01.2017. Zaakceptowano/Accepted: 15.02.2017.

Wieloletnia akromegalia u pacjentki bez widocznego w MRI gruczolaka przysadki

Long-standing acromegaly in a patient with a pituitary adenoma not visible on MRI OncoReview 2017; 1(25): 32-37. DOI: 10.5604/01.3001.0009.7405.
STRESZCZENIE

Wstęp: Akromegalia w przebiegu niewidocznego w badaniu za pomocą magnetycznego rezonansu jądrowego (MRI, magnetic resonance imaging) mikrogruczolaka przysadki albo guza neuroendokrynnego wydzielającego hormon uwalniający hormon wzrostu (GHRH, growth hormone-releasing hormone) lub hormon wzrostu (GH, growth hormone) jest bardzo rzadka. Cel pracy: Prezentacja trudności w ustaleniu przyczyny nadprodukcji hormonu wzrostu u chorej z wieloletnią akromegalią, bez widocznej w rezonansie magnetycznym zmiany ogniskowej w przysadce. Opis przypadku: Autorzy opisują przypadek 69-letniej kobiety z akromegalią rozpoznaną przed 22 laty w oparciu o typowe objawy somatyczne i potwierdzoną wykrytym podwyższonym stężeniem insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 oraz brakiem hamowania GH w teście doustnego obciążenia 75 g glukozy. W pierwszym MRI (z 1994 r.) w płacie gruczołowym przysadki uwidoczniono hipoechogeniczne ognisko o wymiarach 2 × 3 mm, którego obecności nie potwierdzono w kolejnych badaniach. W związku z podejrzeniem ektopowego wydzielania GHRH lub GH poszukiwano guza neuroendokrynnego. Zlokalizowany w górnym otworze klatki piersiowej guz o wymiarach 47,7 × 54 × 35,7 mm, gromadzący tektreotyd w scyntygrafii receptorowej, w pooperacyjnym badaniu histopatologicznym okazał się wolem guzkowym. Z powodu nieustalonej lokalizacji źródła nadmiernej produkcji GH, braku możliwości oznaczenia GHRH oraz braku zgody pacjentki na eksplorację siodła tureckiego w leczeniu przez wiele lat stosowano oktreotyd w postaci o powolnym uwalnianiu. Podsumowanie: Wieloletnie nieskuteczne poszukiwania guza neuroendokrynnego produkującego GHRH lub GH oraz brak zmiany ogniskowej w powtarzanych badaniach MRI nie pozwalają na jednoznaczne ustalenie przyczyny akromegalii u omawianej chorej oraz obrazują trudności w odnalezieniu źródła nadprodukcji hormonu wzrostu.

ABSTRACT

Introduction: Acromegaly in the course of a pituitary microadenoma or neuroendocrine GHRH-secreting tumour (GHRH, growth hormone-releasing hormone) invisible on MRI is very rare. Objective: To present the difficulties in determining the cause behind an excessive production of the growth hormone in a patient suffering from long-standing acromegaly, without a pituitary focal lesion that would be visible on MRI. Case report: The authors describe a case of a 69-year-old female with acromegaly, diagnosed 22 years earlier based on the typical somatic symptoms, and confirmed by the elevated concentration of insulin- like growth factor type 1 and lack of growth hormone suppression in the oral glucose tolerance test. The initial MRI scan (1994) had revealed a hypoechogenic 2 x 3 mm lesion in the anterior lobe of the pituitary gland, whose presence was not reported in the subsequent MRI tests. As ectopic GHRH or growth hormone secretion was suspected, a neuroendocrine tumour was searched for. The 47.7 × 54 × 35.7 mm tumour, located in the thoracic outlet, accumulating tektreotide in receptor scintigraphy, turned out to be a nodular goitre on histopathology. Due to the undetermined location of the source of growth hormone overproduction, failure to measure GHRH levels, and the patient’s lack of consent to undergo sella turcica exploration, long-acting release octreotide had been used for many years to manage the patient’s condition. Conclusion: The long-lasting and ineffective search for a neuroendocrine tumour producing GHRH or growth hormone as well as the absence of a focal lesion in the repeated MRI scans render it impossible to unequivocally determine the cause of the patient’s acromegaly, and illustrate the difficulties in discovering the source of growth hormone overproduction.

POPRZEDNIE NUMERY