Official Journal of
East European Branch of
CardiOncology Society
Monika Łubińska, Krzysztof Sworczak

Opublikowano: 31.03.2014

Pheochromocytoma i przyzwojak – praca przeglądowa

Pheochromocytoma and paraganglioma – an overview OncoReview 2014; 1(13): 18-25. DOI:
STRESZCZENIE

Guz chromochłonny wywodzi się z tkanki chromochłonnej, wydzielającej katecholaminy, które determinują charakterystyczny obraz kliniczny choroby. Poważne i potencjalnie śmiertelne powikłania sercowo-naczyniowe zmuszają do szybkiej diagnostyki i leczenia. Dostępne testy biochemiczne są zalecane nie tylko chorym z charakterystycznymi objawami klinicznymi, ale także wszystkim pacjentom z przypadkowo stwierdzonym guzem nadnercza. Rośnie częstość zdiagnozowanych mutacji germinalnych związanych z rodzinną postacią guza chromochłonnego wśród guzów uznawanych pierwotnie za postać sporadyczną, w związku z czym coraz częściej zalecenia wskazują na konieczność wykonywania badań genetycznych u wszystkich chorych z rozpoznanym pheochromocytoma lub paraganglioma. Leczenie chirurgiczne, które jest leczeniem z wyboru, przynosi bardzo dobre efekty w przypadku guzów łagodnych, a nawet złośliwych, jeśli są operacyjne. Niestety, chorzy z guzami złośliwymi nieoperacyjnymi lub z obecnością przerzutów nie mają dobrej ani skutecznej alternatywy leczenia.

ABSTRACT

Pheochromocytoma and paraganglioma derive from chromaffin tissue that secretes catecholamines, which determine the characteristic clinical picture of the disease. Serious and potentially fatal cardiovascular complications require rapid diagnosis and treatment. The available biochemical tests are recommended not only to patients with characteristic clinical symptoms, but also to all patients with incidentally identified adrenal tumours. There is a growing incidence of diagnosed germline mutations associated with familial pheochromocytoma and paraganglioma in tumours originally identified as the sporadic form, and therefore current recommendations ever more often indicate the need for genetic testing in all patients with diagnosed pheochromocytoma or paraganglioma. Surgical treatment, which is the treatment of choice, brings very good results in the case of benign tumours, and even the malignant ones, provided they are operational. Unfortunately, there is no sufficiently good and efficacious alternative treatment for patients with unresectable or metastatic malignant tumours.

POPRZEDNIE NUMERY